पंपफुस वुल्गारिस क्या है?

पीम्फिगस वुल्गारिस एक दुर्लभ ऑटोइम्यून बीमारी है जो त्वचा और श्लेष्म झिल्ली पर दर्दनाक ब्लिस्टरिंग का कारण बनती है। यदि आपके पास एक ऑटोइम्यून बीमारी है, तो आपका प्रतिरक्षा तंत्र गलती से अपने स्वस्थ ऊतकों पर हमला करता है।

पेम्फिगस वुल्गारिस, पीपफिगस नामक ऑटोइम्यून विकार के एक समूह का सबसे आम प्रकार है। प्रत्येक प्रकार का पेम्फिगस उस स्थान से होता है जहां फफोले फार्म होते हैं।

पेम्फिगस वल्गारीस श्लेष्म झिल्ली को प्रभावित करता है, जिसमें निम्न में शामिल हैं:

  • मुंह
  • गले
  • नाक
  • आंखें
  • जननांग
  • फेफड़े

यह रोग आम तौर से शुरू होता है मुंह में छाले और फिर त्वचा पर। फफोले कभी-कभी जननांगों के झिल्ली को प्रभावित करते हैं।

पेम्फिगस वल्गरिस खतरनाक हो सकता है उपचार आवश्यक है, और आम तौर पर प्रतिरक्षा प्रणाली को दबाने के लिए कॉर्टिकोस्टेरॉइड का उपयोग शामिल होता है। यह स्थिति गंभीर जटिलताओं का कारण बन सकती है जिसे इलाज नहीं किया जाता है। इनमें से कुछ जटिलताओं को घातक हो सकता है।

1 9 50 के दशक में कॉर्टिकॉस्टिरॉइड पेश किए जाने से पहले इस रोग की मौत की दर 75 प्रतिशत औसत थी। इसने आज के उपचार के साथ नाटकीय रूप से सुधार किया है।

लक्षण पम्फिगस वाल्गारिस के लक्षण क्या हैं?

पेम्फिगस वल्गरिस के लक्षणों में ये शामिल हैं:

  • दर्दनाक फफोले जो मुंह या त्वचा के क्षेत्रों में शुरू होते हैं
  • त्वचा की सतह के पास त्वचा के छाले जो आते हैं और
  • चूसते हैं, कुचलते हैं, या छाला पर छीलते हैं साइट

क्यों कारण Pemphigus Vulgaris कारण?

प्रतिरक्षा प्रणाली एंटीबॉडी नामक प्रोटीन पैदा करती है एंटीबॉडी सामान्यतः हानिकारक विदेशी पदार्थ जैसे जीवाणु और वायरस पर हमला करते हैं। पीम्फिगस वुल्गेरिस तब होता है जब प्रतिरक्षा तंत्र गलती से स्वस्थ त्वचा और श्लेष्म झिल्ली में प्रोटीन के खिलाफ एंटीबॉडी करता है।

एंटीबॉडी कोशिकाओं के बीच के बंधनों को तोड़ते हैं, और तरल पदार्थ त्वचा की परतों के बीच जमा करता है। इससे त्वचा पर फफोले और क्षरण हो जाते हैं।

प्रतिरक्षा तंत्र द्वारा हमले का सटीक कारण ज्ञात नहीं है

बहुत कम ही, कुछ दवाएं पेम्फिगस वल्गरिस का कारण बन सकती हैं इन दवाओं में शामिल हैं:

  • पेनिसिलमैनिन, जो कि chelating एजेंट है जो खून से कुछ सामग्रियों को निकालता है
  • एसीई इनहिबिटरस, जो कि एक प्रकार की रक्तचाप की दवा है

जोखिम कारक जो पीम्फिगस वुल्गारिस के लिए जोखिम में है?

पेम्फिगस वुल्गारिस संक्रामक नहीं है और इसे एक व्यक्ति से दूसरे में प्रसारित नहीं किया जा सकता है यह माता-पिता से बच्चे तक प्रसारित नहीं होता है हालांकि, एक व्यक्ति की जीन उन्हें हालत के लिए एक उच्च जोखिम पर रख सकते हैं। यदि आपके माता-पिता या परिवार के अन्य सदस्यों की हालत है या हो, तो आप इसे विकसित करने की अधिक संभावना रखते हैं।

पेम्फिगस वुल्गारिस सभी जातियों, लिंग और उम्र के लोगों को प्रभावित कर सकता है।हालांकि, निम्न समूहों में हालत अधिक आम है:

  • भूमध्यसागरीय वंश के लोग
  • पूर्वी यूरोपीय यहूदियों
  • लोग जो ब्राजील में वर्षावन में रहते हैं
  • मध्यम आयु वाले और बड़े वयस्क

निदान कैसे होता है Pemphigus Vulgaris निदान?

एक त्वचा विशेषज्ञ आपके त्वचा के फफोले की शारीरिक जांच करेंगे। वे निकोलस्की के नाम की शर्त के एक संकेतक की तलाश करेंगे। पॉजिटिव निकोलस्की का संकेत तब होता है जब आपकी त्वचा को आसानी से बंद कर दिया जाता है जब सतह एक कपास झाड़ू या उंगली के साथ बग़ल में मिटा दी जाती है।

फिर आपका डॉक्टर ब्लिस्टर की बायोप्सी ले सकता है, जिसमें विश्लेषण के लिए ऊतक का एक टुकड़ा निकालना होता है, और निदान की पुष्टि करने के लिए एक माइक्रोस्कोप के तहत इसे देखें। बायोप्सी का उपयोग रासायनिक पदार्थों के साथ प्रयोगशाला में किया जा सकता है जो आपके डॉक्टर को असामान्य एंटीबॉडी ढूंढने में सहायता करता है। आपके डॉक्टर इस जानकारी का उपयोग पैम्फिगस के प्रकार को निर्धारित करने के लिए कर सकते हैं

पेम्फिगस के प्रकार प्रकार

विभिन्न प्रकार के पेम्फिगस का पता लगाया गया है जो फफोले के स्थान पर आधारित है। इनमें शामिल हैं:

पीम्फिगस वल्गारिस

संयुक्त राज्य अमेरिका में पेम्फिगस वल्गरिस सबसे सामान्य प्रकार के पीम्फिगुस है। आम तौर पर फफोले मुंह में पहले दिखाई देते हैं फफोले खुजली नहीं करते हैं वे दर्दनाक हो सकते हैं फिर फफोले त्वचा पर दिखाई पड़ सकती हैं और कभी-कभी जननांगों पर भी।

पेम्फिगस फोलियासेस

पेम्फिगस फोलियासेस मुंह में छाले का कारण नहीं है। फफोले पहले चेहरा और खोपड़ी पर दिखाई देते हैं। छाले फिर छाती और पीठ पर दिखाई देते हैं। छाले आम तौर पर खुजली और दर्द रहित होते हैं

पेम्फिगस सब्जियां

पेम्फिगस वनस्पतियां फफोले का कारण बनती हैं जो बालों के नीचे, पैरों पर और कमर पर दिखाई देती हैं।

पैरानेओप्लास्टिक पैम्फिगस

पेम्फिगस का एक बहुत ही दुर्लभ प्रकार है जो कुछ कैंसर वाले लोगों में होता है जिसे पार्नेओप्लास्टिक पीम्फिगस कहते हैं छाले और घाव मुंह में, होंठों पर, और त्वचा पर हो सकता है। इस प्रकार से पलकें और आंखों पर निशान भी हो सकते हैं। यह फेफड़ों की समस्याएं भी पैदा कर सकता है

उपचार Pemphigus vulgaris का इलाज कैसे किया जाता है?

उपचार का उद्देश्य दर्द और लक्षणों को कम करने और जटिलताओं को रोकने जैसे संक्रमण इसमें एक या एक से अधिक दवाएं और अन्य विधियां शामिल हैं इसमें निम्नलिखित में से कोई भी शामिल हो सकता है:

कॉर्टिकोस्टेरॉइड और इम्यून-दमनकारी ड्रग्स

कॉर्टिकोस्टेरॉइड की एक उच्च खुराक हालत के लिए मुख्य उपचार है। सामान्य कॉर्टिकोस्टिरॉइड्स में शामिल हैं प्रेडोनिसोन या प्रीनिनिसोलोन पहली बार हालत को नियंत्रित करने के लिए एक उच्च खुराक की आवश्यकता होती है

इन दवाओं के कई दुष्प्रभाव शामिल हैं, जिनमें शामिल हैं:

  • संक्रमित बनने की एक बढ़ती संभावना
  • ऑस्टियोपोरोसिस
  • मोतियाबिंद
  • मोतियाबिंद
  • रक्त शर्करा में वृद्धि> 99 9> मधुमेह
  • मांसपेशियों का नुकसान बड़े पैमाने पर
  • पेट में अल्सर
  • जल प्रतिधारण
  • आपको कैल्शियम और विटामिन डी जैसे खुराक लेने, कम चीनी आहार खाने की ज़रूरत पड़ सकती है या इन दुष्प्रभावों के इलाज के लिए अन्य दवाएं ले सकती हैं। एक बार छाले नियंत्रण में होते हैं, नए फफोले को रोकने के लिए और कम से कम दुष्प्रभावों को रखने के लिए खुराक निम्न स्तर तक कम हो सकता है। एक कॉर्टिकोस्टोरिएड ​​क्रीम सीधे छाले पर भी इस्तेमाल किया जा सकता है।

कोर्टेकोस्टीरोइड की खुराक कम रखने में मदद करने के लिए, आपका डॉक्टर अतिरिक्त दवाएं निर्धारित कर सकता है जो प्रतिरक्षा प्रणाली को दबाने के लिए। इनमें शामिल हैं:

अज़ैथीओप्रिंट

  • मायकोफेनोलेट मफेटिल
  • मेथोट्रेक्सेट
  • साइक्लोफोस्फॉमाइड
  • राइटक्सिमैब
  • एंटीबायोटिक, एंटीवायरल्स और एंटिफंगल

इनमें से कोई भी अन्य संक्रमणों को रोकने के लिए निर्धारित किया जा सकता है।

अंतःशिरा (चतुर्थ) दूध पिलाने

यदि आपके मुंह के अल्सर गंभीर हैं, तो आप बिना दर्द के खाने में सक्षम नहीं हो सकते हैं। आपको अपने नसों के माध्यम से खिलाया जाना पड़ सकता है इसमें एक अंतःशिरा (IV) कनेक्शन का उपयोग करना शामिल है

प्लास्मफेरेसिस

बहुत गंभीर मामलों में, एक व्यक्ति को प्लास्मपेरेरेसिस के रूप में जाने वाली एक प्रक्रिया से गुजरना पड़ सकता है इस प्रक्रिया का लक्ष्य रक्त से त्वचा पर हमले करने वाले एंटीबॉडी को हटाने के लिए है। इस प्रक्रिया के दौरान, प्लाज्मा, या रक्त के द्रव का हिस्सा, एक डिवाइस द्वारा हटा दिया जाता है और दान प्लाज्मा के साथ बदल दिया जाता है। यह उपचार बहुत महंगा हो सकता है

घाव प्रबंधन

यदि फफोले गंभीर हैं, तो आपको घाव का इलाज करने के लिए अस्पताल में रहना पड़ सकता है। यह उपचार गंभीर जलने के लिए दिया गया है। यदि आप फफोले से बचने के कारण बहुत अधिक तरल पदार्थ खो चुके हैं तो आपको IV तरल पदार्थ और इलेक्ट्रोलाइट प्राप्त करने की आवश्यकता हो सकती है।

फफोले के लिए उपचार भी इसमें शामिल हो सकते हैं:

मुंह के फफोले के लिए लज्जांगों को सुन्न करना

  • सुखदायक लोशन
  • गीली ड्रेसिंग
  • दर्द की दवाएं
  • नरम भोजन आहार
  • मसालेदार या अम्लीय खाद्य पदार्थों से बचाव जो फफोले को परेशान कर सकता है
  • बहुत अधिक सूरज के प्रदर्शन से बचने
  • यदि आपके मुंह में छाले अपने दांतों को ब्रश करने या फ्लास्क करने से बचाते हैं, तो आपको गम रोग और दाँत क्षय को रोकने के लिए विशेष मौखिक स्वास्थ्य उपचार की आवश्यकता हो सकती है। अपने दंत चिकित्सक को मौखिक देखभाल के बारे में पूछने के लिए देखें

जटिलताओं Pemphigus Vulgaris की जटिलताओं क्या हैं?

पेम्फिगस वुल्गारिस की जटिलताओं गंभीर और गंभीर हो सकती हैं।

इसमें शामिल हो सकते हैं:

त्वचा के संक्रमण

  • सेप्सिस, या रक्तप्रवाह के माध्यम से संक्रमण का फैलाव
  • निर्जलीकरण
  • दवाओं के साइड इफेक्ट्स
  • Outlook क्या पीम्फिगुस के साथ लोगों के लिए दीर्घकालिक आउटलुक है vulgaris?

यदि अनुपचारित छोड़ दिया जाता है, पेम्फिगस वुल्गारिस जीवन-धमकी दे सकता है मृत्यु का सबसे सामान्य कारण एक गंभीर माध्यमिक संक्रमण है।

पेम्फिगस वुल्गारिस एक आजीवन स्थिति है। यह ठीक नहीं किया जा सकता है। हालांकि, अधिकांश लोग कॉर्टिकॉस्टिरॉइड प्राप्त करने के बाद छूट में जाते हैं। कॉर्टिकॉस्टिरॉइड शुरू करने के कुछ दिनों के भीतर आम तौर पर सुधार देखा जाता है

फफोले धीरे-धीरे ठीक हो जाएंगी, विशेष रूप से मुंह में औसतन, छाले दो से तीन सप्ताह में बंद हो जाते हैं फफोले के हीलिंग में औसत से छह से आठ सप्ताह लगते हैं। हालांकि, कभी-कभी पूरे हीलिंग में कई साल लग सकते हैं। कुछ व्यक्तियों को जीवन के लिए दवा की कम खुराक पर रहने की आवश्यकता हो सकती है